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Stand der Informationen (7. Revision): 11.01.2023
Die folgenden Empfehlungen für Patienten mit angeborenen Immundefekten sind von Immunologen der API aus großen Immundefektzentren (Berlin, Freiburg, Hannover, München, Ulm, Wien, Zürich*) verfasst worden. Sie sollen Patienten und betreuenden Ärzten von Patienten mit Immundefekten eine Orientierung geben und dort Lücken schließen, wo die behördlichen Empfehlungen nicht den Detailgrad erreichen, um wichtige Fragen für diese seltenen Erkrankungen zu beantworten. Inzwischen liegen zur Impfung, Post-Expositions-Prophylaxe sowie zur Therapie der COVID-19 Erkrankung detaillierte Empfehlungen des Robert-Koch-Instituts (RKI) und medizinischer Fachgesellschaften vor, auf die wir in diesem Dokument hinweisen.
Wie schätzt die API die Situation für Patienten mit angeborenen Immundefekten ein?
Grundsätzlich sind Patienten mit angeborenen Immundefekten im Hinblick auf die COVID-19-Pandemie zunächst als Risikopatienten einzuschätzen. Aufgrund einer veränderten und oft abgeschwächten Reaktion des Immunsystems kann ein Teil dieser Patienten nach einer SARS-CoV-2-Infektion schwerer erkranken und länger infektiös bleiben.
Die pauschale Klassifikation aller Immundefekt-Patienten als Risikopatienten wird jedoch den bisher beobachteten Infektionsverläufen nicht gerecht. Unsere Einschätzung zur Orientierung für die Patienten und ihre behandelnden Ärzte entsteht aus dem Bemühen, für den Schulbesuch, Arbeit und weitere Sozialkontakte Risiken zu benennen, ohne Patienten unnötig einzuschränken. Die Einschätzung wird regelmäßig insbesondere auf der Basis von Infektionsverläufen bei Immundefektpatienten, die wir zusammen mit unseren internationalen Kollegen sorgfältig verfolgen, angepasst. Diese Experten-Einschätzung ist keine rechtlich bindende Vorgabe.
Wir schlagen vor, dass durch die behandelnden Ärzte mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit angeborenem Immundefekt eine individuelle Einordnung in zwei Gruppen von Patienten vorgenommen wird:
Gruppe 1 – Erhöhtes Risiko: Patienten mit Immundefekt, bei denen ein erhöhtes, aber kein hohes oder sehr hohes Risiko vorliegt, durch SARS-CoV-2 schwer zu erkranken.
Gruppe 2 – Hohes oder sehr hohes Risiko: Patienten mit besonderen Formen von Immundefekten oder weiteren Risikofaktoren, durch die ein hohes oder sehr hohes Risiko für einen schweren oder tödlichen Krankheitsverlauf nach einer Infektion mit SARS-CoV-2 entsteht. Beispiele für besondere Formen der Immundefizienz sind:
Beispiele für weitere Risikofaktoren sind (ohne Rangfolge):
Für viele Patienten wird eine Zuordnung in die beiden Risikogruppen aufgrund der aktuellen Daten nicht eindeutig möglich sein, so dass im Zweifelsfall die individuelle Situation (Art des Immundefekts, Lebenssituation, Wohnort, Therapie, durchgemachte Infektion, stattgehabte Impfung, etc.) mit den Hausärzten und den behandelnden Spezialisten im Immundefektzentrum bewertet werden sollte.
Informationen und Hilfestellungen für Personen mit einem höheren Risiko für einen schweren COVID-19-Krankheitsverlauf wurden vom RKI – hier – zusammengefasst.
Welche Erfahrungen gibt es inzwischen zu COVID-19 Verläufen bei Patienten mit angeborenem Immundefekt?
Es gibt inzwischen eine Reihe von Fallserien und systematischen Übersichtsarbeiten, bei denen die Verläufe von Patienten mit angeborenen, d.h. primären Immundefekten (PID) zusammengefasst wurden. (Bucciol et al., PMID: 34734915; Shields et al. PMID: 33338534; Giardino et al., PMID: 35445287) , Esenboga et al., PMID 34231093; Goudoris et al., PMID: 34164762; Drzymalla et al., PMID: 35973637; Kołtan et al., PMID: 36211407; Bucciol et al., PMID: 34734915; Garzi et al., PMID: 35967382; Chappell et al, PMID: 34785268; Deyà-Martínez et al., PMID: 34391937; Topal et al., PMID: 34510555; Jalil et al., PMID: 35496893; Katzenstein et al., PMID: 36211430; Ponsford et al., PMID: 34596095; Milito et al., PMID: 35625763 und Wang et al., PMID: 35713311. Es ist zu berücksichtigen, dass es kein Erfassungssystem für asymptomatische oder ambulant behandelte Infektionen gibt und vorwiegend schwere Fälle in lückenhaft geführte Register aufgenommen werden. Ausserdem ist zu beachten, dass die publizierten Beobachtungen aus den Jahren 2020 und 2021 wegen der Änderung der Virulenz der Virusvarianten und der inzwischen weit verbreiteten Impfungen bei der Bewertung der derzeitigen Situation nur begrenzte Aussagekraft haben. Es ist daher kaum möglich, aus den gemeldeten Fällen eindeutige Schlüsse zu ziehen.
Folgende Beobachtungen zeichnen sich jedoch ab:
Sollte die Immunglobulin-Dosis oder die Begleitmedikation geändert werden?
Intravenöse oder subkutane Immunglobulingabe schützt Patienten mit Antikörpermangel vor vielen Infektionen, insbesondere auch vor Atemwegsinfektionen, und sollte auf jeden Fall weiter durchgeführt werden. Falls die Immunglobulindosis bisher nicht ausreichend war, sollte sie grundsätzlich angepasst werden. Die Immunglobulingabe schützt trotz nachweisbarer Titer meist nicht vor Infektionen mit aktuellen SARS-CoV-2 Varianten. Eine Erhöhung der Immunglobulindosis nur zu diesem Zweck hat keinen ausreichend schützenden Effekt und ist nicht indiziert. Im Januar 2021 enthielten etwa 90% der zu diesem Zeitpunkt gewonnenen Immunglobulinpräparate geringe Mengen von Antikörpern gegen SARS-CoV-2 (Romero et al. PMID: 33606999; Farcet et al., PMID: 33725725). Chargen ab Ende 2021 enthalten höhere Mengen an SARS-CoV-2 spezifischen Antikörpern (Romero et al: PMID: 34953544; Farcet et al., PMID: 33725725; Park et al., PMID: 35769049; Jordan et al., PMID: 35514147), allerdings überwiegend gegen die bis 2021 hauptsächlichen SARS-COV2-Varianten (alpha bis delta), deren Schutzwirkung gegen Omikron Varianten nicht hoch ist (Jordan et al., PMID: 35514147)
Sollten antientzündliche oder immunsuppressive Medikamente vermieden werden?
Für Patienten mit Immundefekt unter immunsuppressiven Medikamenten gibt es bisher keine klaren Daten dazu, ob die angewandten therapeutischen Dosen dieser Medikamente den Krankheitsverlauf von COVID-19 beeinflussen. Bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen haben sich insbesondere Steroide in höherer Dosierung und Rituximab als potentielle Risikofaktoren für einen schwereren Verlauf gezeigt. Daher gilt: Immunsuppressive Medikamente sollten nicht ohne Rücksprache mit dem behandelnden Arzt vorsorglich vermindert oder gar abgesetzt werden.
Welche Empfehlungen gibt es für Immundefektpatienten bei Viruskontakt, Virusinfektion und Viruserkrankung?
Es existieren inzwischen zahlreiche Empfehlungen, die auch die spezielle Situation von Patienten mit Immundefekten berücksichtigen. Zum Beispiel:
Was ist, wenn ich eine Infektion mit SARS-CoV-2 durchgemacht habe?
Manche Patienten mit Immundefekten scheiden länger Virus aus als immunkompetente Personen und sind daher über die vorgegebene Isolationszeit hinaus infektiös. Dies kann auch bei klinischem Wohlbefinden der Fall sein. Aus diesem Grund sollte bei Patienten mit Immundefekt ein Kontrollabstrich (PCR) vor Beendigung der Isolation und – in Absprache mit den behandelnden Ärzten – ggfs. wöchentlich im Anschluss durchgeführt werden, bis dieser 2 x negativ ist.
Auch nach durchgemachter Infektion sollte auf Auffrischimpfungen im Rahmen der STIKO-Empfehlungen geachtet werden.
Es gibt derzeit keine Hinweise auf ein erhöhtes Risiko für Immundefektpatienten, an Long-COVID zu erkranken (Kuczborska et al., PMID: 35834042)
Welche Impfempfehlungen gelten für Immundefektpatienten bezüglich einer SARS-CoV-2-Impfung?
Die STIKO-Empfehlung zur COVID19-Impfung von Kindern – Aktualisierung mit Stand 15.12.2022 finden Sie hier:
Für Patienten mit autoinflammatorischen Erkrankungen (AID) gelten ähnliche Empfehlungen für die SARS-CoV-2 Impfung wie für Patienten mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen (Impfempfehlung der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie; Empfehlungen der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie). Bezüglich der Wirksamkeit der Impfungen werden anti-entzündliche Therapien mit und ohne relevante Einschränkung der Impfantwort unterschieden. Therapien mit Biologika (anti-IL-1, anti-IL6R), die für AID eingesetzt werden, gehören zur letzteren Gruppe. Daten zu 130 Patienten mit AID weisen auf eine gute Verträglichkeit hin, allerdings wurde bei 20% der Betroffenen ein meist milder Schub induziert. (Impfregister für Patienten mit der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen)
Was muss ich bei der Impfung beachten, wenn ich Immunglobuline spritze oder infundiert bekomme?
Es gibt derzeit keine Hinweise auf eine verminderte Wirksamkeit der derzeit verfügbaren Impfstoffe gegen SARS-CoV-2 bei gleichzeitiger Gabe von Immunglobulinpräparaten. Ein Mindestabstand zur Gabe ist deshalb nicht unbedingt notwendig.
Was muss ich bei der Impfung beachten, wenn ich Medikamente einnehme, die mein Immunsystem unterdrücken?
Wir empfehlen in diesem Fall unbedingt den behandelnden Spezialisten zu kontaktieren, der das immunsuppressive Medikament verschrieben hat. Zu immunsupprimierenden Medikamenten zählen hier insbesondere: systemisch-wirksame Kortisontabletten wie z.B. Prednison oder Prednisolon, Infusionen mit Rituximab, eine Therapie mit Mycophenolat, Ciclosporin, Cyclophosphamid, Methotrexat, Sirolimus und andere.
Wie kann ich selbst helfen, dass Informationen zu SARS-CoV-2/ COVID-19 bei Immundefektpatienten zuverlässiger werden?
Sollte bei Ihnen eine Infektion mit SARS-CoV-2 nachgewiesen werden (mit oder ohne Symptome), informieren Sie bitte Ihre behandelnden Immundefektspezialisten über die Infektion und bitten sie, diese Infektion in einem europäischen Patientenregister zu melden (ESID-Register).
*Autoren: Prof. Dr. Michael Albert (München), Prof. Dr. Horst von Bernuth (Berlin), Prof. Dr. Kaan Boztug (Wien), Prof. Dr. Stephan Ehl (Freiburg), PD Dr. Dr. Fabian Hauck (München), Prof. Dr. Philipp Henneke (Freiburg), Prof. Dr. Christian Klemann (Leipzig), Prof. Dr. Jana Pachlopnik-Schmid (Zürich) Prof. Dr. Ansgar Schulz (Ulm), Dr. Aleš Janda, MSc. PhD (Ulm), PD Dr. Carsten Speckmann (Freiburg), Prof. Dr. Klaus Warnatz (Freiburg)
Literatur/Links: Die mit PMID gekennzeichneten Literaturverweise können unter Eingabe der PMID-Ziffer auf dieser Internetseite abgerufen werden: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/
Zu den Informationen des schweizerischen Bundesamtes für Gesundheit siehe: Coronavirus (admin.ch)
Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie (API) e.V.
c/o Prof. Dr. Christian Klemann
Carl-Neuberg-Str. 1
30625 Hannover